Juan Manuel García-Cubillana de la Cruz es Doctor en Medicina y Cirugía, especializado en Padiatría, por propia genética. Y además es un gran comunicador capaz de explicar con palabras sencillas los procesos más complicados. Por eso su colaboración le va a venir de perlas a la Asociación Andaluza de Fibrosis Quística que está poniendo en marcha en San Fernando una campaña informativa sobre esta enfermedad poco conocida, pero menos desconocida que mortal. El primer acto de esa campaña será el día 11 de abril en el  Club La Salina.

¿Los pediatras tienen que tener una sensibilidad especial para tratar con niños?
—Tenemos que tener una empatía con la familia, con la madre que es la que nos transmite muchas veces los síntomas. Hay que tener una especial capacidad para que en esa entrevista y en la exploración que haces habitualmente con un paciente que sólo llora, intentar diagnosticar con a veces muy pocos elementos objetivos y a veces con muchos subjetivos, a menos que veamos una sintomatología clara en la exploración. Aunque somos médicos de niños, si la empatía con la madre no funciona no tendremos un futuro profesional claro.

Una capacidad para empatizar que se va gestando con los años.
—Sí. Aunque tenemos cuatro años de residencia, según el programa MIR, es la práctica diaria la que realmente nos forja, como en cualquier otra profesión., pero en la Pediatría, más. Es una especialidad difícil porque es muy sufrida, el niño enferma a cualquier hora del día o de la noche, las guardias de los hospitales son duras, las guardia de neonatología también, por los partos y las cesáreas… pero también es muy gratificante, porque el niño tiene una gran capacidad de supervivencia, de ganas de vivir y la mayoría de los procesos son banales salvo un tanto por ciento bajo que son graves. Y es muy gratificante ver a un niño que tiene fiebre un día y al día siguiente está corriendo y te da un beso. Eso es lo que realmente lo que nos anima a seguir hacia delante y compensar los sinsabores que tenemos cuando nos enfrentamos a un caso grave y a veces no tenemos éxito.

Está la obra cara. Tratar a una persona de 80 años que está enferma, se sabe que puede morir, lo sabe el propio enfermo porque es ley de vida. Pero vez que se muere un niño… Está circulando por las redes sociales una fotografía de un médico llorando en una zona exterior de un hospital porque había perdido a un paciente. Eso de que los médicos se acostumbran a todo… Hay cosas a las que no se acostumbran nunca.
—Yo llevo treinta y cinco años de médico y sigo llorando cada vez que pierdo a un paciente. Cuando voy ami casa, lloro en mi casa. Y no soy capaz de sustraerme a ese dolor y muchas veces le transmito ese dolor a mi familia. Yo sigo llorando cada vez que pierdo a un paciente.

El 23 de abril es el día de la Fibrosis Quística, un día al año para que la ciudadanía se entere y se conciencia de que existe esa enfermedad, igual que hay días para todo. Una enfermedad poco conocido, tremendamente cruel y que afecta a las personas jóvenes.
—No es una enfermedad muy conocida. Se puede considerar que afecta en nuestro medio a uno de cada 2.500-4.500 recién nacidos y es una enfermedad que no tiene cura. El objetivo de los médicos, las familias y todo el entorno sanitario es mantener a estos pacientes en las mejores condiciones de vida, alargando su supervivencia, solucionando los problemas. Pero al ser una enfermedad genética, transmitida hereditariamente, no hemos podido todavía solucionar el problema genético. Es un gen anómalo, que codifica una proteína que está en muchas células del cuerpo y que origina una alteración en la membrana de las células que produce un moco muy espeso que afecta a todas las glándulas exocrinas del cuerpo, es decir, las glándulas del sudor, las del sistema respiratorio, los senos paranasales, aparato respiratorio, el páncreas, el hígado, el aparato genital masculino… Es decir, que origina múltiples problemas debido a que es un moco muy espeso y al no liberarse, las bacterias, los gérmenes, tienen una agresividad especial y los pacientes sufren enfermedades infecciosas respiratorias múltiples, problemas de páncreas… Esa es la enfermedad. Hoy en día se está implantando en la mayoría de las comunidades autónomas, en las pruebas que se hacen a los recién nacidos, la prueba del talón, que en el fondo es un screening de metabolopatías que ya se hace en Andalucía al nacer. De la gotita de sangre que tomamos del recién nacido se hace también un escrutinio de esta enfermedad. En los últimos cinco años ya hemos detectado con la prueba del talón veinticinco pacientes nuevos en Andalucía. 

¿Eso es mucho o poco?
—Estamos hablando de 1 de cada 2.500 a 4.500 recién nacidos. El problema es que hay muchos no diagnosticados porque no todos los pacientes sin iguales. La manifestación y la expresividad de ese gen que está alterado es muy variable de un paciente a otro. Hay unas mutaciones que implican una clínica más agresiva, fundamentalmente la respiratoria que es lo peor que podemos encontrarnos, sobre todo porque cada vez que esos pacientes están teniendo una serie de infecciones, esas infecciones van deteriorando poco a poco la función pulmonar. Pero hay otras mutaciones genéticas de esta enfermedad con una clínica muy poco aparente y muy poco expresiva que puede hacer que se confunda con un paciente asmático o alérgico. Eso hace que existan muchos pacientes no diagnosticados y ahí está en nosotros intentar enseñar a la población en general determinados síntomas y que acusan al médico para intentar diagnosticar la enfermedad cuanto antes y poner remedios a los problemas que van sobreviniendo.

Cuando se le comunica al enfermo se le está diciendo que se está muriendo, que va a tardar más o menos, pero se va a morir.
—Estamos hablando de que la Medicina está avanzando mucho. La supervivencia de estos pacientes, y hablamos de cuando yo estudiaba en los años 70, no sobrepasaba la primera década de vida. En los años 80 no sobrepasaban la segunda. Actualmente hay paciente por encima de 30 y 40 años. Hay pacientes que por la agresividad de sus enfermedades… Dios se los lleva. Actualmente no tiene cura. La cura será cuando seamos capaces de introducir el gen alterado para que fabriquen, a partir de ese trasplante génico, una proteína que origine un moco de características normales. Otra alternativa es el trasplante fundamentalmente de pulmón, de páncreas o de hígado. ¿Pero que sucede? No podemos trasplantar los senos paranasales que también están alterados, con lo cual siempre tenemos infecciones respiratorias y sabemos que un paciente trasplantado tiene que tomar una medicación inmunosupresora de por vida, por lo que disminuye su capacidad defensiva y los gérmenes de otras localizaciones les afectan. Es decir, que el trasplante es un tratamiento de rescate, pero el tratamiento efectivo será la ingeniería genética, cuando seamos capaces de cambiar ese gen alterado.

¿Es bueno que existan grupos de personas, de autoayuda que se les llama, que mantengan viva la atención de la gente y de las autoridades para no se pare la investigación?
—Es necesario e imprescindible. Son familias extraordinarias, con una capacidad de superación y una alegría que nos transmite a los médicos. Los pacientes crónicos y sobre todo las madres de los pacientes crónicos nos dan fuerza a los facultativos, nos dan ilusión para seguir progresando y superar muchas veces los malos momentos de nuestra profesión.  Creo que esa presión que hace la familia es fundamental, sensibilizar a la opinión pública y concienciar a los políticos y la clase dirigente de que requieren unos esfuerzos económicos para, si no podemos solucionar el problema, sí al menos aliviar el sufrimiento.

Encontrarse a una madre que sabe que su hijo o su hija va cada vez peor, que no sabe cuánto va a durar, tiene que ser impresionante.
—Sí. Es nuestra profesión. Pero muchas veces las madres nos dan ánimo a nosotros en esas consultas. Para mí son como la mujer del Evangelio, que es una mujer que está siempre contenta, evidentemente asumiendo el problema. Es como si la Naturaleza o Dios les infiriera una capacidad para sobreponerse a la situación y mantenerse permanentemente ayudando a la familia, ayudando al médico y sus hijos. Y estos niños, estos pacientes que padecen fibrosis quística son excepcionales. Tiene una vida dura, muy dura; se tiene que levantar mucho antes de lo normal porque tienen que hacer diariamente una fisioterapia respiratoria. Cuando son pequeños se las prodiga la familia, pero cuando son mayores se hacen su drenaje postural, su rehabilitación respiratoria. Tienen que ponerse una serie de aerosoles para poder eliminar ese moco defectuoso, tienen que tomar una serie de enzimas pancreáticas, una nutrición especial… Eso requiere tiempo, como mínimo una hora y media antes de ir a su trabajo o a su colegio. Pero he tenido pacientes que son capaces de sacar su carrera, de ser extraordinarios estudiantes y de estar asumiendo su enfermedad pero haciendo una vida lo más normal posible.

La investigación genética se ha parado en un punto determinado. Parece que hay algo que se resiste.
—Sabemos que la causa de esta enfermedad está en el brazo largo de un cromosoma, el cromosoma 7 y se conoce desde 1989. Sabemos dónde está el problema. ¿Pero cómo podemos solucionar el cambio de ese gen en el cuerpo de un paciente? ¿Cómo podemos vacunar a ese paciente para cambiar ese gen que está alterado? Ese es el problema. Ha habido varios intentos, tratar de vehiculizar ese gen en un virus catarral y poner una vacuna de virus catarral con ese gen nuevo para ver si el cuerpo lo integraba en su código genético y fabricaba la proteína con un código genético diferente y originara un moco normal. Se ha conseguido mejoría, pero sólo de una o dos semanas.

¿La investigación en España está preparada para descubrir eso o hay que esperar a que vengan los americanos, los alemanes…?
—Hay varios laboratorios de genética muy buenos en España. Las universidades de Valencia, Madrid, del País Vasco, de Cataluña… son universidades pioneras en investigación genética. Es cierto que la investigación cuesta dinero y a veces una líneas de investigación acaba en una vía muerta, pero la Medicina avanza sobre sus propios errores y hace falta invertir para después tener acceso a un resultado. Los países que invierten más en investigación son los que tienen más patentes.

Es legal, hablando del caso de la hepatitis C que está teniendo tanta repercusión. ¿Pero es ético que una empresa ponga en el mercado un fármaco tan inaccesible a tantos miles de personas?
—La investigación es cara, pero uno tiene que intentar ganar dinero pero no comerciar con enfermos crónicos que tienen una esperanza de vida muy limitada si no tienen acceso a ese tipo de tratamientos. Creo que es muy importante que se unan todas las comunidades autónomas como está haciendo el Ministerio de Sanidad e intentar negociar con esas empresas farmacéuticas y abaratar ese tipo de fármacos. Enfermos que en muchos casos se pudieron contagiar antes de los años 80 cuando no sabíamos que una aguja podía transmitir un virus de hepatitis C. Recuerda que antes los enfermeros y los practicantes hervían la aguja con alcohol o con agua. Muchas veces ha sido esa la causa de transmisión. ¿Quién tiene la culpa de haber sido contaminado con hepatitis C en esa época? La Administración tiene que negociar con esas empresas y explicar que todos los países no tienen un fondo de saco económico que pueda sobrevenir a todas las necesidades.

Si el Estado invirtiera más en investigación tendría la posibilidad de tener más patentes.
—Totalmente. A mi juicio, una de las cosas que en España no se debía haber transferido serían las competencias de Sanidad, porque tenemos comunidades autónomas con unas prestaciones distintas unas de otras y creo que todos los españoles somos iguales. Hace falta que el Ministerio tome las riendas e imponga una serie de criterios de sentido común. Es inconcebible, lo digo como médico, que tengamos diecisiete calendarios vacunales distintos en España. Hay que pensar en ese guardia civil o en ese funcionario que lo destinan a Cataluña o al País Vasco, que va con sus hijos  que llevan una cartilla vacunal en la que las vacunas que se le han puesto en Cataluña son distintas a las que les han puesto en el País Vasco o en Andalucía. A mi juicio es una falta democrática. Hay países como China, con 1.300 millones de habitantes, Rusia o Estados Unidos… que tienen un solo calendario vecinal. A mí me avergüenza como médico y como español y tengo la esperanza que como se nos ha transmitido, en un corto periodo de tiempo exista un solo calendario vacunal en España y una carta de prestaciones igual para todos.

Independientemente de que las competencias las tenga cada comunidad.
—Independientemente. Eso es un signo de madurez democrática y política.

¿Estamos bien atendidos en la Bahía de Cádiz?
—Sí. Tenemos una sanidad extraordinaria a nivel hospitalario, tenemos todos los servicios salvo algunos tipos de trasplantes porque toda comunidad autónoma tiene que racionalizar sus hospitales y quizá a cada hospital a nivel regional se le acredita algún tipo de técnica. La Bahía de Cádiz está bastante bien atendida. El problema es que muchas veces los servicios de Urgencias de los hospitales están saturados, quizá porque nos falla la Atención Primaria y la derivación a la atención hospitalaria. En esa derivación es donde tenemos que mejorar y no saturar los servicios de Urgencias de los hospitales por patologías banales.  

Posiblemente lleguen al hospital porque el servicio de Urgencias que le corresponde no funciona bien.
—O porque no tiene los medios de diagnósticos adecuados. Si un niño se cae y tiene una deformidad en una muñeca, hay que hacerle una radiografía. Si tiene fiebre y se le puede hacer una analítica podemos saber si el paciente tiene algo importante o no.  Si el servicio de Urgencias no tiene esos servicios, el médico, ante la duda, tiene que derivarlo a un hospital. 

Aunque usted ya no esté, sabe cómo va el Hospital San Carlos.
—Poco a poco se están introduciendo nuevos servicios y de una manera racional.

Racional desde el punto de vista médico. Para la gente de la calle lo racional es tener todos los servicios habidos y por haber. ¿Eso es lógico en un área tan restringida como es la Bahía de Cádiz?
—Yo soy coronel médico en activo, con lo cual no puedo opinar sobre nada de la política ni voy a opinar. Pero como persona y como médico creo que los recursos deben racionalizarse y en un área sanitaria donde hay varios hospitales, como persona y como médico, no podemos tener un servicio de Obstetricia en cada hospital. Eso es carísimo porque el servicio de Obstetricia implica también un servicio de Neonatología porque los partos en su mayoría van bien pero hay partos que no van bien. Eso no es distribuir racionalmente los recursos económicos. Cada hospital debe tener unos servicios más estrella, unos servicios más desarrollados y teniendo unos servicios de transportes y evacuación sanitaria bien desarrollados, la Bahía de Cádiz puede estar vertebrada perfectamente. Por eso es muy importante que en los hospitales estén los servicios más adecuados independientemente de la pasión y de las peticiones de los ciudadanos. Lo contrario sería carísimo además no sería correcto. Es mejor tener un servicio de Neonatología con cuidados intensivos pediátricos, por ejemplo, en el hospital Puerta del Mar y no tenerlo en los otros hospitales que sería imposible de mantener económicamente. Aparte, el médico necesita experiencia y es mejor que haya tres mil partos en un hospital, que le aseguro que los ginecólogos, obstetras, matronas, pediatras, enfermeros… tendrán mucha más experiencia que la que puedan tener en un hospital de una ciudad pequeña donde tienen 200 partos al año.